Keratokonus - Symptome, Diagnostik, Therapie | Gelbe Liste (2024)

Bei einem Keratokonus verliert die Kornea allmählich ihre normale Form und wird zunehmend dünner, wodurch sie sich kegelförmig nach vorne wölbt. Die Erkrankung kann zu erheblichen Sehbeeinträchtigungen und einer eingeschränkten Lebensqualität führen.

Keratokonus: Übersicht

ICD-10 Code

Definition

Der Keratokonus ist eine degenerative Augenerkrankung, die die Hornhaut typischerweise beidseitig asymmetrisch betrifft. Sie führt zu einer progredienten kegelförmigen und irregulären Hornhautvorwölbung mit Ausdünnung der Kornea (Keratektasie) an der Kegelspitze. In der Folge kommt es zu einer hohen Myopie und astigmatischen Verzerrung, die das Sehvermögen stark beeinträchtigen können.

Epidemiologie

Die Erkrankung tritt in der Regel im Jugend- oder frühen Erwachsenenalter auf und schreitet langsam bis zum 3. oder 4. Lebensjahrzehnt fort. Danach kommt sie meist zum Stillstand. Die Inzidenz des Keratokonus liegt in Europa bei 1:2000. Neuere Studien verweisen auf höhere Inzidenzen von 1:375 in einigen Ländern.

Ursachen

Die Ätiologie des Keratokonus ist multifaktoriell und bisher nicht vollständig geklärt. Einen wichtigen Einfluss haben Störungen im Bereich der Kollagenfaserverbindungen des kornealen Stützgerüstes. Hinzu kommen hormonelle, immunologische, Umwelt- und Verhaltensfaktoren sowie multiple genetische Komponenten.

Assoziationen mit der Erkrankung bestehen mit Atopie, Retinitis pigmentosa, Leber‘scher kongenitale Amaurose, Augenreiben, Tragen harter Kontaktlinsen und dem Down-Syndrom. Eine Ursache-Wirkung-Beziehung ist oft schwer festzustellen.

Pathogenese

Auch die Pathogenese der Keratokonus ist noch weitgehend unbekannt.

Starkes Augenreiben und das Tragen harter Kontaktlinsen können bei genetischer Veranlagung mechanische Traumata hervorrufen, die mit dem Fortschreiten des Keratokonus in Verbindung stehen.

Symptome

Leitsymptome der Erkrankung sind eine Myopie und eine zunehmende Hornhautverkrümmung mit asymmetrischem Astigmatismus und daraus resultierende fortschreitende Sehstörungen. Es kommt zu einer deutlichen und variablen Visusverschlechterung, zu Bildverzerrungen und auch Doppelbildern sowie zu einer erhöhten Lichtempfindlichkeit.

Diagnostik

Zusätzlich zur Spaltlampenuntersuchung erfolgt die Diagnosestellung durch die Kombination von topographischen, tomographischen und biomechanischen Daten. Dafür stehen spezielle Kamerasysteme zur Verfügung.

Die beiden bedeutendsten Merkmale sind ein unregelmäßiger Hornhautastigmatismus und eine fokale Ausdünnung des Stromas. Es ist wichtig, die fokale Ausdünnung von einer allgemein dünnen Hornhaut zu unterscheiden.

Topographie

Die Hornhauttopographie ist das wichtigste diagnostische Instrument zur Erkennung eines Keratokonus. Sie kann subtile Unregelmäßigkeiten der Hornhautoberfläche identifizieren, bevor andere klinische oder biomikroskopische Anzeichen zu erkennen sind.

Pachymetrie

Mit der Pachymetrie, der Messung der Hornhautdicke, können detaillierte Pachymetrie-Karten erstellt werden, die eine Ausdünnung der Hornhaut zeigen. Die dünnste Stelle der Kornea korreliert gut mit der Position der stärksten Krümmung. Es können zudem Karten der vorderen und hinteren Hornhautoberfläche erstellt werden. Eine charakteristische Asymmetrie in der hinteren Oberflächenerhebung wird als spezifischer und empfindlicher Indikator für die Erkrankung angesehen.

Optische Kohärenztomographie (OCT)

Die OCT des vorderen Augenabschnitts wird zunehmend in der klinischen Diagnostik des Keratokonus eingesetzt. Es werden Meridional-Querschnitts-Bilder der Hornhaut angefertigt und somit die asymmetrische Ausdünnung der Hornhaut sowie die Asymmetrie der hinteren Krümmung aufgezeigt.

Neuer ist die Verwendung von spektraler OCT als Hornhaut-Pachymetrie-Tool, das eine mit dem Keratokonus verbundene Asymmetrie der Hornhautdicke erkennen lässt. Durch die neuesten Fourier-Domain-OCT-Geräte kann die Verteilung der Hornhautepitheldicke untersucht werden, welche ein sehr sensibler und spezifischer Indikator für einen Keratokonus sein kann.

Spaltlampenuntersuchung

Klinische Befunde, die mittels Spaltlampenuntersuchung beobachtet werden können, umfassen die Fleischer-Ringe, das Rizzuti-Zeichen und/oder die Vogt-Linien. Fleischer-Ringe sind meist inkomplette ringförmige epitheliale Eiseneinlagerungen, die durch Tränenfilmpooling an der Kegelbasis des Keratokonus entstehen. Das Rizzuti-Zeichen ist ein kornealer Lichtreflex, der bei der Spaltlampenuntersuchung von temporal entsteht und Vogt-Linien sind wegdrückbare, meist senkrechte parallele Descemet-Fältelungen.

Bei der äußerlichen Inspektion kann sich außerdem das Munson-Zeichen zeigen, eine V-förmige Verformung des unteren Augenliedes beim Blick nach unten, die durch den Druck des Konus auf das Unterlid zustande kommt und vor allem in fortgeschrittenen Stadien auftritt.

Therapie

Die verfügbaren Therapieoptionen für einen Keratokonus sind stark vom Stadium der Erkrankung und ihrem Fortschreiten abhängig. Wenn die Erkrankung stabil ist und nicht fortschreitet, liegt der Schwerpunkt auf der Korrektur des Sehvermögens. Wenn die Erkrankung fortschreitet, liegt der Schwerpunkt darauf, den Progress zu verlangsamen.

Korrektur des Sehvermögens mittels Brille und Kontaktlinsen

Grundsätzlich ist die Korrektur der Myopie und des regulären Anteils des Astigmatismus initial mittels einer Brille möglich und gewünscht. Da die Auswirkungen eines Keratokonus auf die Hornhautoberfläche und die Ausdünnung des Stromas jedoch hochgradig asymmetrisch sind, ist die Sehkorrektur mit Brillen und sphärischen/torischen weichen Kontaktlinsen suboptimal und nur in den frühen Stadien anwendbar. Besser eignen sich gasdurchlässige, formstabile Kontaktlinsen oder Sklerallinsen. Regelmäßige Kontrollen beim Kontaktlinsen-Anpasser und beim Augenarzt empfehlen sich zur Vermeidung von Kontaktlinsentrageschäden.

Phototherapeutische Keratektomie (PTK)

Die phototherapeutische Keratektomie wird bei Keratokonus mit subepithelialen Knötchen oder sehr oberflächlichen Narben in der optischen Zone eingesetzt. Dabei soll der Kontaktlinsensitz verbessert bzw. ermöglicht werden, um so eine invasivere Mikrochirurgie zu vermeiden oder hinauszuzögern.

Riboflavin-UVA-Crosslinking

Ein Riboflavin-UVA-Crosslinking (CXL) empfiehlt sich bei Progredienz des Keratokonus. Es handelt sich um ein minimal-invasives ambulantes Verfahren. Dabei werden die Kollagenfasern im Hornhautstroma durch Riboflavin unter Einwirkung von UVA-Licht vernetzt. Dadurch wird die Stabilität der Hornhaut verbessert und der Fortschritt der Keratektasie verlangsamt. Die Patienten können länger formstabile Keratokonusspezialkontaktlinsen tragen, eine Keratoplastik lässt sich hinauszögern.

Intrakorneale Ringsegmente (ICRS)

Die Implantation intrakornealer Ringsegmente (ICRS) wird bei Kontaktlinsenintoleranz, unzureichend brillenkorrigiertem Visus und ausreichend dicker Hornhaut empfohlen. Es wird ein kleiner gekrümmter Ring oder ein Set von Ringen in die Hornhaut implantiert, um die Krümmung der Hornhaut zu verringern und damit das Sehvermögen zu verbessern.

Perforierende und lamelläre Keratoplastik

Eine Hornhauttransplantation wird erst nach Ausschöpfen aller anderen Therapieoptionen in Betracht gezogen. Sie wird durchgeführt, wenn die Hornhaut bei einer Hornhautdicke von < 400 µm für ein CXL zu dünn ist. Die Hornhaut wird bei der Transplantation entweder vollständig (perforierende Keratoplastik) oder teilweise (lamelläre Keratoplastik) durch gesundes Spender-Hornhautgewebe ersetzt.

Prognose

Aktuell stehen mehrere Behandlungsmöglichkeiten für einen Keratokonus zur Verfügung. Bisher gibt es noch keine ideale Behandlung und die korrekte Auswahl der Patienten für die passende Behandlung ist von großer Bedeutung. Ein interdisziplinäres Team ist am besten für die Nachsorge geeignet.

Prophylaxe

Aktuell sind keine Maßnahmen bekannt, die das Risiko für einen Keratokonus senken können. Jedoch sollte ein übermäßiges Reiben der Augen vermieden werden, da dies die Hornhaut strapaziert. Auch gereizte und trockene Augen begünstigen die Entstehung eines Keratokonus, daher sollten z.B. lange Bildschirmarbeit oder der Aufenthalt in Räumen mit viel Staub oder Rauch reduziert bzw. vermieden werden.

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